О малоизвестном, но замечательном имитаторе эпилепсии

Одна из частых ситуаций на приеме – мама рассказывает, что у ребенка случился «эпилептический приступ» и на этом заканчивает свой рассказ, ожидая диагноза и рецептов на лекарства. Многие крайне удивлены, когда врач просит показать события приступа на себе, принять позу, в которой находился ребенок, сымитировать его движения. Еще большее удивление вызывает просьба понаблюдать за ребенком и при возможности снять на видео то, что вызывает беспокойство. В некоторых случаях подобные просьбы врача вызывают агрессию – вместо спасения ребенка врач предлагает непонятное развлечение. Тем не менее, именно такие вопросы должны быть заданы сразу после жалоб на «эпилепсию», и если врач начал разговор с этого, то он, вероятнее всего, хорошо знает свою специальность.

Внешний вид пациента во время пароксизмального состояния и изменения этого вида с момента возникновения приступа и до его окончания (кинематика) – крайне ценная информация для эпилептолога. Часто даже не глядя на пациента, лишь по описанию или изображению его жалоб можно установить диагноз вплоть до тонкостей, подтверждаемых впоследствии с помощью долгих и дорогих обследований. Кроме того, увидев изображение приступа многих пациентов, можно избавить от необходимости тратить время и немалые деньги на исследования, исключить вредности, связанные с наркозом при проведении МРТ у маленьких детей.

Тем не менее, переоценка внешних проявлений может привести в ловушку даже образованного добросовестного врача. У детей встречаются состояния, которые выглядят совершенно так же, как эпилептические приступы. Внешние проявления в подобных случаях часто заставляют врачей подозревать тяжелые болезни с серьезным прогнозом, требующие длительного агрессивного лечения. Более того, иногда такое лечение назначается именно на основании внешнего вида пациента, не дожидаясь обследований. Например, внешне ребенок может демонстрировать движения, полностью имитирующие грозный тип приступов – инфантильные спазмы. Врач, знакомый с такими приступами, может моментально поставить первоначальный диагноз «синдром Веста». Некоторое смущение вызовет нормальная картина ЭЭГ, но тот же образованный врач решит, что подозреваемая патология просто еще не попала в запись и назначит сложную схему антиэпилептического лечения. Трудности появятся, когда приступы будут продолжаться, никак не реагируя на повышающуюся дозу лекарства. Пациенту будут безрезультатно назначаться все новые и новые препараты, возможно, с тяжелыми побочными эффектами, но «спазмы» продолжат появляться с прежней частотой. К счастью, ключ к успешному решению проблемы сейчас доступен практически повсеместно – это «золотой стандарт» обследования – ЭЭГ-видеомониторинг. Во время этого обследования можно зафиксировать видеозапись приступа и увидеть, что именно происходит при этом на ЭЭГ.

В приведенном «загадочном» примере приступная ЭЭГ совершенно нормальна. Такая ситуация может поставить в тупик многих специалистов, потому что подробных описаний похожих случаев в русскоязычной литературе катастрофически мало. Тем не менее, в мировой научной прессе эти состояния были подробно описаны и получили название доброкачественного неэпилептического миоклонуса младенчества, или синдрома Фейермана (в честь впервые описавшего это явление в 1976 году аргентинского невролога Наталио Фейермана). Этот синдром замечателен своей абсолютной доброкачественностью – «приступы» всегда исчезают самостоятельно, обычно на втором году жизни, а психомоторное развитие детей не страдает. Это и отличает его от грозных болезней – появление «типичных» инфантильных спазмов на фоне нормального развития и нормальной ЭЭГ в момент приступа. Никакое лечение в таких случаях не нужно.

Безусловно, краткое описание не дает основания для самодиагностики и отрицания назначенного специалистом лечения. Но в сомнительных случаях важно иметь информацию для обсуждения с врачом. Помните, что информированный пациент – помощник врача.

Запись опубликована в рубрике Статьи. Добавьте в закладки постоянную ссылку.